Ugonjwa wa aina ya Creutzfeldt-Jakob (vCJD), iligunduliwa kwa mara ya kwanza mwaka 1996 nchini Uingereza. ugonjwa wa ugonjwa wa spongiform wa bovine (BSE au ugonjwa wa ng'ombe wazimu) na Ugonjwa wa kulungu wa Zombie au Ugonjwa wa Kupoteza Muda Mrefu (CWD) ambayo kwa sasa iko kwenye habari yana jambo moja linalofanana - visababishi vya magonjwa hayo matatu sio bakteria au virusi lakini protini 'deformed' iitwayo 'prions'.
Prions huambukiza sana na huwajibika kwa magonjwa hatari, yasiyoweza kuponywa ya neurodegenerative kati ya wanyama (BSE na CWD) na wanadamu (vCJD).
| Prion ni nini? Neno ‘prion’ ni kifupi cha ‘proteinaceous infectious particle’. Jeni la Protini ya Prion (PRNP) husimba a protini inayoitwa prion protini (PrP). Kwa binadamu, jini ya protini ya prion PRNP iko katika kromosomu nambari 20. Protini ya kawaida ya prion iko kwenye uso wa seli kwa hivyo inaashiria PrP.C. 'Chembe chembe ya kuambukiza ya protini' ambayo mara nyingi hujulikana kama prion ni toleo lililopotoshwa la prion protini PrP.C na inaashiriwa kama PrPSc (Sc kwa sababu ni aina ya scrapie au fomu isiyo ya kawaida inayohusiana na ugonjwa ambao uligunduliwa katika ugonjwa wa scrapie katika kondoo). Wakati wa kuunda muundo wa elimu ya juu na ya quaternary, wakati mwingine, kuna makosa na protini hupotoshwa au umbo mbaya. Hii kawaida hurekebishwa na kusahihishwa hadi fomu ya asili iliyochochewa na molekuli za chaperone. Ikiwa protini iliyokunjwa vibaya haitarekebishwa, inatumwa kwa proteolysis na kawaida huharibika. Walakini, protini ya prion iliyosonga vibaya ina upinzani dhidi ya proteolysis na kubaki chini na kubadilisha protini ya kawaida ya prion PrP.C kwa fomu isiyo ya kawaida ya scrapie PrPSc kusababisha ugonjwa wa proteopathy na kutofanya kazi vizuri kwa seli ambayo husababisha magonjwa kadhaa ya neva kwa wanadamu na wanyama. Fomu ya ugonjwa wa scrapie (PrPSc) ni tofauti kimuundo na protini ya kawaida ya prion (PrPC) Protini ya kawaida ya prion ina 43% ya helis ya alpha na 3% ya karatasi za beta wakati fomu isiyo ya kawaida ya scrapie ina 30% ya helis ya alpha na 43% ya beta. Upinzani wa PrPSc kimeng'enya cha protease inahusishwa na asilimia kubwa isiyo ya kawaida ya laha za beta. |
Ugonjwa wa Upotevu wa Muda Mrefu (CWD), ambayo pia inajulikana kama Ugonjwa wa kulungu wa Zombie ni ugonjwa mbaya wa mfumo wa neva unaoathiri wanyama wa shingo ya kizazi ikiwa ni pamoja na kulungu, kulungu, kulungu, sika na moose. Wanyama walioathirika wanakabiliwa na kupoteza kwa misuli kwa kasi na kusababisha kupoteza uzito na dalili nyingine za neurologic.
Tangu ugunduzi wake mwishoni mwa miaka ya 1960, CWD imeenea katika nchi nyingi za Ulaya (Norway, Sweden, Finland, Iceland, Estonia, Latvia, Lithuania na Poland), Amerika ya Kaskazini (Marekani na Kanada) na Asia (Korea Kusini).
Hakuna aina moja ya CWD prion. Aina kumi tofauti zina sifa hadi sasa. Aina zinazoathiri wanyama nchini Norway na Amerika Kaskazini ni tofauti, vivyo hivyo na aina inayoathiri moose wa Ufini. Zaidi ya hayo, aina za riwaya zina uwezekano wa kutokea katika siku zijazo. Hii inaleta changamoto katika kufafanua na kupunguza ugonjwa huu kwenye kizazi.
CWD prion inaambukiza sana ambayo ni suala la wasiwasi kwa idadi ya watu wa kizazi na afya ya binadamu.
Hakuna matibabu au chanjo zinazopatikana kwa sasa.
Ugonjwa wa Upotevu wa Muda Mrefu (CWD) haujagunduliwa kwa wanadamu hadi sasa. Hakuna ushahidi unaoonyesha kwamba CWD prions wanaweza kuambukiza binadamu. Hata hivyo, tafiti za wanyama zinaonyesha nyani wasio binadamu wanaokula (au, wanagusana na ubongo au majimaji ya mwili) wanyama walioambukizwa CWD wako hatarini.
Kuna wasiwasi juu ya uwezekano wa kuenea kwa CWD prions kwa wanadamu, uwezekano mkubwa kupitia ulaji wa nyama ya kulungu walioambukizwa. Kwa hiyo, ni muhimu kuizuia isiingie kwa mwanadamu chakula mnyororo.
***
Marejeo:
- Vituo vya Kudhibiti na Kuzuia Magonjwa (CDC). Ugonjwa wa Upotevu wa Muda Mrefu (CWD). Inapatikana kwa https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prion protini scrapie na protini ya kawaida ya seli ya prion. Prion. 2016 Jan-Feb; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et al 2023. Mkazo wa Riwaya ya Prion kama Sababu ya Ugonjwa wa Kuharibika kwa Muda katika Moose, Ufini. Magonjwa ya Kuambukiza yanayojitokeza, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Kuibuka kwa Matatizo ya CWD. Kiini cha Tishu Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Mifano kubwa ya wanyama kwa ugonjwa wa kupoteza kwa muda mrefu. Seli Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
